APARATO
NEUROLOGIA
ENFERMEDAD
SIRINGOMIELIA
CONCEPTO
Existencia de
una cavidad patologica, localizada cerca del conducto central del epedidimo, o
bien la dilatacion patologica de
dicho
conducto ependidimario.
CARACTERISTICAS
Localizacion
casi siempre en medula cervical (puede llegar al bulbo raquideo ® Siringobulbia).
ETIOLOGIA
Congenitas
(aproximadamente el 50%)
Adquiridas:
Secuela de Arcnoiditis Espinal Inflamatoria ®
Adherencias ® Traccion y distension del Epididimo.
Mielitis centromedular.
Secuela de traumatismos raquideos.
Necrosis centromedular vascular: Isquemica.
Hemorragica.
Tumor intramedular
Hemangioblastomas intrarraquideos.
ANATOMIA PATOLOGICA Exteriormente: Zona medular afectada ® Ensanchada "Medula Gruesa"
Macroscopicamente: Cavidad con: Liquido claro parecido al Liquido Cefalorraquideo
Liquido amarillento.
Localizacion: Generalmente en el Cuerno Posterior de la medula.
A veces en la zona media de la Sustancia gris medular.
A veces progresa hacia hacia el bulbo ® Nucleo Trigemino
Nucleo Ambiguo (Pares IX, X, XI)
Provoca: Compresion del Cuerno Anterior.
Compresion sobre: haces blancos de la Medula ® Haz Piramidal ® Signos Piramidales bajo el nivel de la lesion.
Haz Espinotalamico ® Alteraciones en la sensibilidad termoalgesica.
Degenaricion de la celula y axon de la 2ª Motoneurona ® Atrofia de los musculos correspondientes.
CLINICA Comienzo insidioso ® 1er. Sintoma ® Atrofia de los musculos de la mano (Generalmente) ® Mano torpe
Pinchazos y quemaduras que no duelen.
Dolores relampagueantes (a veces) t intromision de la cavidad en el Cuerno Posterior.
Paralisis flacidas atroficas lentamente progresivas t Compresion del Cuerno Anterior
® Amiotrofia tipo Aran - Duchenne :"Mano de Simio"
No se acompaña de fasciculaciones.
Signos por debajo de la lesion: Compresion del Haz Piramidal® Paraplejia espasmodica ligera.
Babinski tardio.
Reflejos tendinosos: Exagerados en miembros inferiores.
Interrupcion de las vias aferentes del reflejo monosinaptico de la region intermedia de la sustancia gris® Refeljos tendinosos abolidos en miembros superiores.
Si la lesion afecta la Bulbo: Disociacion termoalgesica en la cara
Anestesia en el territorio del Trigemino
Lesion del Nervio Vagoespinal y del Glosofaringeo ® Paralisis del velo del paladar, de la Farige y de la Laringe.
Lesion Vestibular® Vertigos.
Nistagmo giratorio.
Lesion del Motor Ocular Externo ® Signo de Claude Bernar - Horner
Signos por lesion de vias y centros intramedulares de la vasomotricidad: Trastornos vasomotores en las manos ® Edema ("Mano Suculenta")
Ulceras supurantes en los dedos.
Artropatias de tipo nervioso® Destrucciones articulares sin dolor.
Localizacion: En hombros, codos y a veces en dedos.
Malformaciones en la vertebras cervicodorsales ® Cifoescoliosis.
DIAGNOSTICO Radiologia: Radiografia simple Anteroposterior y Lateral de columna cervicodorsal
Radiografia de la chranela Occipitovertebral (en posicion de Hirtz)® Ensanchamiento del diametro anteroposterior del agujero Occipital
Tomografia: Impresión basilar ® Apofisis Odontoides en radigrafia Anteroposterior por encima de la linea digastrica.
Occipitalizacion del Atlas.
Anomalias en la apofisis Odontoides.
Estenosis congenitas del conducto raquideo.
Angiografia vertebral ® Asa ectopica de la Arteria cerebelosa posterior que esta descendida.
Mielografia gaseosa ® Medula gruesa.
Ventriculografia ® obstaculo a la circulacion del Liquido Cefalorraquideo.
Resonancia Magnetica Nuclear: Visualizacion de la cavidad.
Anomalias asociadas a la union craneocervical.
DIAGNOST. DIFERENCIAL La disociacion termoalgesica debe diferenciarse de: Acropatias ulceromutilantes ® Mal perforante plantar (no se da en siringomielia)
Hemangioblastoma intrarraquideo.
Tumor intramedular ® Disociacion albumina citologica.
Hematomielia ® Aparicion brusca.
La Amiotrofia de la mano debe diferenciarse de: Esclerosis lateral Amiotrofica ® Falta la disociacion termoalgesica
Artrosis cervical ® Alteraciones sensitivas diferentes.
Tumor extramedular en medula cervical ® No hay disociacion termoalgesica.
Hay disociacion
EVOLUCION
Muy lenta. A
veces periodos de estabilizacion que duran años.
TRATAM.
CONVENCIONAL
Quirurgico:
Drenaje de la cavidad.
Laminectomia de las 2 primeras vertebras cervicales y ensanchamiento del
agujero occipital.
Derivaciones y seccion de la medula espinal a nivel del Filum Terminale.
Resultados ® no muy buenos.
Masajes y
rehabilitacion.
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